C1-inhibitor. Betydning i sykdom og terapi -Et narrativt litteraturstudium belyst med publikasjoner av T.E Mollnes, E.W. Nielsen og medarbeidere ved immunologisk forskningslaboratorium Nordlandssykehuset Bodø

Abstract

Formålet med denne oppgaven er todelt. Hoveddelen av oppgaven er et narrativt litteraturstudium med mål å få en bred og god forståelse for hvilken struktur og funksjon C1-inhibitor har, hvilken effekt proteinet har i de ulike kaskadesystemene i kroppen hvor proteinet inngår som en regulator, samt hvilken rolle proteinet spiller i patogenesen ved hereditært angioødem, alt dette belyst med publikasjoner av T.E Mollnes, E.W Nielsen og medarbeidere ved immunologisk forskningslaboratorium, Nordlandssykehuset Bodø. Formålet med del to er å besvare i hvilken grad C1-INH er et akuttfaseprotein, slik det er angitt i litteraturen. Ved å gjennomføre søk i databaser som PubMed, Google Scholar og UpToDate, i tillegg til ulike verktøy som f.eks. felleskatalogen, har de artiklene som er brukt i denne oppgaven blitt valgt ut med bakgrunn i hvorvidt de svarte på de tingene jeg ønsket å vite om C1-inhibitor, for deretter å bli framstilt i teksten. De lokale publikasjonene ble funnet ved å gjøre følgende søk i PubMed: «C1 inhibitor Mollnes Nielsen», noe som gav 18 treff, hvorpå 16 artikler ble inkludert». Del to er analyse av målinger av C1-INH og CRP (n=125), sammenlinget med målinger av haptoglobin og CRP (n=10350). Statistikk og grafer er laget ved hjelp av GraphPad Prism, og tallene er hentet ut ved hjelp av rapporteringsverktøyet Qlikview direkte fra DIPS- labdatabase. C1-INH har viktige funksjoner i komplementsystemet, kallikrein-kinin-systemet, koagulasjonskaskaden og fibrinolysen. Forskergruppen ved Mollnes og Nielsen har sett på dette proteinet i mange ulike settinger, og de blir presentert i denne oppgaven. Blant viktige funn er at C1-INH viser seg å ikke være en god hemmer av komplementsystemet sammenlignet med andre hemmere. C1-INH har også vist seg å kunne ha fordelaktige funksjoner ved sepsis, da mange av kaskadesystemene som proteinet regulerer er involvert i patogenesen ved sepsis. Videre viser vi i slutten av oppgaven at C1-INH i liten grad oppfører seg som et akuttfaseprotein i våre målinger, hvor vi sammenligner målinger av C1-INH og haptoglobin opp mot CRP-økning i samme prøve. Økningen av C1-INH er sparsom og uten diagnostisk betydning.