Gastrointestinal stromal tumor (GIST) operert ved UNN Tromsø 1999-2019: forekomst, karakteristika og overlevelse

Abstract

Bakgrunn: Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den vanligste mesenkymale svulsten i fordøyekseskanalen, og ble definert som en egen svulsttype rundt 1999. Tidligere trodde man at denne svulsttypen utgikk fra muskulatur eller nervevev, men man vet nå at de utgår fra såkalte pacemakerceller kalt Interstitiale Cajalske Celler (ICC). De forekommer oftest i ventrikkel og tynntarm, men svulster kan forekomme langs hele GI-trakten. Tumorprogresjon er drevet i hovedsak av mutasjon i reseptor tyrosin kinase KIT eller PDGFRA. GIST viser stor variasjon i grad av risiko for tilbakefall og utbredelse av sykdom og dermed også i prognose. Vesentlig for vurdering av risiko er størrelse, lokalisasjon, antall mitoser og tumorruptur. Denne studien er en gjennomgang av kirurgisk erfaring ved UNN i behandling av GIST-pasienter med formål om å beskrive denne kohorten av pasienter og sammenlikne den med tilsvarende pasientgrupper i andre studier.

Metode: Universitetssykehuset i Nord-Norge (UNN) har med noen få unntak operert samtlige tilfeller av GIST i Troms og Finnmark siden årtusenskiftet. En retrospektiv gjennomgang av pasientjournaler og patologiremisser tilhørende pasienter operert for GIST ved UNN i perioden 1999-2019 ble utført for å etablere en database.

Resultat: Materialet bestod av 78 pasienter hvor 76,9 % av svulstene var lokalisert i ventrikkel. Av de 72 pasienter som fikk R0/R1-reseksjon fikk 11 (15,3 %) residiv. Seks pasienter hadde metastaser på diagnosetidspunktet og kunne ikke radikalopereres. Kit ekson 11-mutasjon ble gjenfunnet i 55,1 % av svulstene. Preoperativ behandling med tyrosin kinasehemmer (TKI) ble gitt til 11 pasienter med gjennomsnittlig varighet på 6,5 måneder. Postoperativ behandling med TKI ble gitt til 15 pasienter med gjennomsnittlig varighet på 28,5 måneder. 93 % av pasientene som fikk postoperativ behandling var høyrisikopasienter basert på lokalisasjon av tumor, størrelse, antall mitoser og tumorruptur, og 2/3 av disse hadde ingen tegn til residiv etter 5 år.

Konklusjon: Kirurgi er den eneste kurative behandlingen for GIST, hvor preoperativ behandling med TKI er gunstig med tanke på å oppnå komplett reseksjon for enkelte svulster. Postoperativ behandling med TKI er spesielt gunstig hos pasienter med høy risiko for residiv, og behandlingen burde foregå over minst 3 år.