Urachuscarcinom - pasienter behandlet ved Universitetssykehuset Nord-Norge og gjennomgang av relevant litteratur

Abstract

Bakgrunn: Urachus er den proximale dele av allantoisgangen mellom baktarm og umbilicus i fosterlivet. Denne skal degenerere til det mediane umbilicale ligament, men hos en betydelig andel av befolkningen blir det værende igjen urachale rester. Urachuscarcinom er en sjelden kreftform som kan oppstå i en persisterende urachusrest. Grunnet urachus embryonale anatomi vil disse oftest forekomme langs blærens midtlinje, helst i blæretoppen. Disse tumorene utgjøres oftest av adenocarcinomer, men flere andre histologiske varianter er også beskrevet. Sykdommen har høy dødelighet med en 5-årsoverlevelse rapportert mellom 40-70%.

Metode: Vi inkluderte alle pasienter behandlet ved Universitetssykehuset Nord-Norge med histologisk verifiserte carcinomer i midtlinjen av urinblæretoppen/fremre blærevegg med eller uten samtidig påvisning av persisterende urachusrest, og i fravær av lokalt infitrerende adenocarcinom fra andre organer. Dette inkluderte 7 pasienter. I tillegg ble det utført systematisk litteratursøk i databasen Medline. Litteratursøket gav opprinnelig 547 artikler, og av disse kunne 19 inkluderes i studien.

Resultater: 4 av 7 pasienter døde under oppfølgingstiden, hvorav 1 døde av annen årsak enn kreft. Pasientene som døde hadde oftest høye sykdomsstadier. 4 av 7 ble behandlet med partiell og 3 av 7 med radikal cystektomi. Disse tre hadde henholdsvis de to høyeste sykdomsstadiene og den største tumoren. I litteraturstudiet finner vi flere prognostiske faktorer for overlevelse. Heriblant finner vi argumenter for å utføre lymfeknutetoilette hos samtlige pasienter behandlet med partiell cystektomi i kurativ hensikt.

Konklusjon: Resultatene fra UNN samsvarer i stor grad med tidligere publiserte materialer. Partiell cystektomi kan utføres med samme overlevelses-gevinst som radikal cystektomi ved tidlige stadier av sykdommen. Samtidig lymfeknutetoilette bør overveies, da risikoen for lymfeknutemetastaser i publiserte materialer ligger rundt 20%.