Intensiv og individualisert fysioterapi for bedring av gange og balanse hos personer med Charcot-Marie-Tooth sykdom - en single subject experimental design studie

Abstract

Bakgrunn: Charcot-Marie-Tooth sykdom er en sjelden, arvelig nevromuskulær sykdom. Sykdommen rammer primært distale nerver i bein og armer, og fører til nedsatt muskelstyrke, redusert sensibilitet og feilstillinger i føtter. Dette resulterer ofte i gangvansker og balanseproblemer. Det finnes ingen behandling som kan stoppe utviklingen av sykdommen, men fysioterapi anbefales. Det foreligger imidlertid svært få studier som undersøker effekten av fysioterapibehandling for denne pasientgruppen. Hensikt: Hensikten med denne studien var å undersøke om to uker med intensiv og individualisert fysioterapi påvirker gangfunksjon og balanse hos voksne personer med Charcot-Marie-Tooth (CMT) sykdom. Metode: Single subject experimental design (SSED) med et ABA-design ble benyttet, hvor A representerer fasene uten intervensjon og B er fasen med intervensjon. To personer med CMT ble inkludert. Utfallsmålene var ulike funksjonsprøver på Zebris trykkplattform, Mini-BESTest, maksimal steglengdetest og to minutter gangtest. På trykkplattform ble parametere for gange målt, samt registreringer av center of pressure (CoP) for mål av postural svai. Det ble også brukt egenrapporteringsskjema med Numeric Rating Scale (NRS) for opplevelse av smerte og fatigue. Totalt ble det utført 12 målinger, fire i hver fase. I tillegg ble deltakernes helhetlige opplevelse av endring av gangfunksjon og balanse innhentet ved bruk av Global Impression of Change (PGIC). Intervensjonen bestod av intensiv og individualisert fysioterapibehandling inntil 90 minutter, hver dag i en periode på to uker (25.10-05.11.21). Resultater: Deltaker A viste signifikant redusert stegbredde ved gange målt med trykkplattform, samt bedring ved Mini-BESTest, økt maksimal steglengde fremover, bakover og sideveis, og reduksjon av fatigue ved egenrapportering. Deltakeren angav selv en opplevelse av bedring av både balanse og gangfunksjon i etterkant av intervensjonen. Deltaker B viste signifikant bedring ved Mini-BESTest, samt økt maksimal steglengde bakover. Deltakeren angav selv en opplevelse av bedring av både balanse og gangfunksjon i etterkant av intervensjonen. Konklusjon: Resultatene indikerer at intensiv og individualisert fysioterapibehandling kan påvirke balansen og gangfunksjonen for personer med CMT. Funnene fra denne studien kan imidlertid ikke generaliseres, og det er et betydelig behov for flere studier som vurderer fysioterapibehandling for personer med CMT. Nøkkelord: Balanse, gange, individualisert fysioterapi, Charcot-Marie-Tooth (CMT) sykdom, arvelig perifer nevropati, nevromuskulær sykdom.